胸膜肺母细胞瘤简介

什么是胸膜肺母细胞瘤？

胸膜肺母细胞瘤是一种罕见且具有侵袭性的儿童癌症，发生于肺部、覆盖肺部的组织以及胸腔内壁（称为胸膜）。它还可发生于心脏、主动脉、肺动脉（将血液从心脏输送到肺部的血管）和横膈膜（肺部下方的主要呼吸肌）。胸膜肺母细胞瘤主要发生在年幼儿童中，通常在 5 岁之前。

胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的快速生长癌症，形成于肺和胸膜（覆盖肺部并覆盖胸腔内部的薄层组织）的组织中。它也可能形成于肺部之间的器官，包括心脏、主动脉和肺动脉，或横膈膜（肺部下方的主要呼吸肌肉）。胸膜肺母细胞瘤通常发生在婴儿和幼儿中。

胸膜肺母细胞瘤的类型

胸膜肺母细胞瘤有四种类型：

I 型肿瘤是囊肿样肺肿瘤。它们最常见于 3 岁以下儿童，儿童康复的可能性很大。治疗后，有时 I 型肿瘤可能会复发为 II 型或 III 型肿瘤。

Ir 型肿瘤是 I 型肿瘤，其体积变小（退化）或未生长或扩散。

II 型肿瘤呈囊肿状，但有一些实体部分。这类肿瘤多见于 2 岁以上的儿童。II 型肿瘤有时会扩散到大脑或身体其他部位。

III 型肿瘤是实体肿瘤。这类肿瘤多见于 2 岁以上的儿童。III 型肿瘤通常会扩散至大脑或身体其他部位。

病因和危险因素

胸膜肺母细胞瘤是由肺细胞功能方式的某些变化引起的，尤其是它们生长和分裂成新细胞的方式。通常，这些细胞变化的确切原因尚不清楚。在“什么是癌症？”中详细了解癌症是如何发展的？

风险因素是指任何增加患病几率的因素。DICER1 基因发生变化或有 DICER1 综合征家族史的儿童患胸膜肺母细胞瘤的风险可能增加。DICER1 综合征是一种罕见的遗传性疾病，可能导致甲状腺肿、结肠息肉以及卵巢、宫颈、睾丸、肾脏、大脑、眼睛和肺内膜肿瘤。并非每个有这些风险因素的儿童都会患上胸膜肺母细胞瘤。一些没有已知风险因素的儿童也会患上这种疾病。

如果您认为您的孩子可能处于危险之中，请与您的孩子的医生交谈。

胸膜肺母细胞瘤患儿的遗传咨询

从家族病史中可能无法明确您的孩子的胸膜肺母细胞瘤是否是与DICER1基因变化相关的遗传性疾病的一部分。遗传咨询可以评估您孩子的癌症遗传的可能性以及是否需要进行基因检测。遗传咨询师和其他经过专门培训的健康专业人员可以讨论您孩子的诊断和您家族的病史，以帮助您了解：

检测DICER1基因的选项

您的孩子罹患其他癌症的风险

你的孩子的兄弟姐妹患胸膜肺母细胞瘤或其他癌症的风险

遗传咨询师还可以帮助您应对孩子的基因检测结果，包括如何与家人讨论结果。他们还可以建议您其他家庭成员是否应该接受基因检测。

胸膜肺母细胞瘤的症状

胸膜肺母细胞瘤的症状与呼吸道感染相似。如果您的孩子有以下情况，请务必咨询孩子的医生：

持续咳嗽

呼吸急促

呼吸困难

发烧

肺部感染，例如肺炎

胸部或腹部疼痛

食欲不振

体重不明原因减轻

这些症状可能是由胸膜肺母细胞瘤以外的问题引起的。唯一能知道的方法是去看孩子的医生。

诊断胸膜肺母细胞瘤

如果您的孩子出现提示患有胸膜肺母细胞瘤的症状，医生将需要查明这些症状是由癌症还是其他问题引起的。医生会询问症状何时开始以及您的孩子出现这些症状的频率。他们还会询问您孩子的个人和家族病史并进行体检。根据这些结果，他们可能会推荐其他检查。如果您的孩子被诊断出患有胸膜肺母细胞瘤，这些检查的结果将帮助您和您孩子的医生制定治疗计划。

用于诊断胸膜肺母细胞瘤的检查可能包括：

胸部 X 光检查

X 光是一种可以穿过身体并拍照的辐射。胸部 X 光可以拍摄胸腔内器官和骨骼的照片。

CT 扫描 (CAT 扫描)

CT 扫描使用连接到 X 光机的计算机对身体内部区域（例如胸部和腹部）进行一系列详细拍照。这些照片从不同角度拍摄，用于创建组织和器官的 3D 视图。可以将染料注入静脉或吞服，以帮助器官或组织更清晰地显示出来。该过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。了解有关计算机断层扫描 (CT) 扫描和癌症的更多信息。

PET 扫描（正电子发射断层扫描）

PET 扫描使用少量放射性糖（也称为放射性葡萄糖）注入静脉。然后 PET 扫描仪围绕身体旋转，以生成体内吸收葡萄糖的区域的详细计算机图片。由于癌细胞通常比正常细胞吸收更多的葡萄糖，因此这些图片可用于查找体内的癌细胞。

磁共振成像（MRI）

MRI 使用磁铁、无线电波和计算机来对头部等身体部位进行一系列详细成像。该过程也称为核磁共振成像 (NMRI)。

超声心动图

超声心动图使用高能声波（超声波），声波从心脏和附近的组织或器官反射并产生回声。当血液泵入心脏时，心脏和心脏瓣膜会形成动态图像。

超声波检查

超声波检查使用高能声波（超声波）从内部组织或器官反射并产生回声。回声形成身体组织的图像，称为超声波图。

支气管镜检查

支气管镜检查是一种检查气管和肺部大气道内部异常区域的检查程序。支气管镜通过鼻子或嘴巴插入气管和肺部。支气管镜是一种细管状仪器，配有灯和镜头，便于观察。它还可能带有用于取出组织样本的工具，这些样本在显微镜下检查是否有癌症迹象。

胸腔镜检查

胸腔镜检查是一种用于检查胸腔内部异常区域的手术。进行这种手术时，需要通过两根肋骨之间的切口将胸腔镜插入胸腔。胸腔镜是一种细管状仪器，配有灯和镜头，便于观察。它还可能带有用于取出组织或淋巴结样本的工具，这些样本将在显微镜下检查是否有癌症迹象。有时还会切除部分食道或肺。如果胸腔镜无法到达某些组织、器官或淋巴结，则可能需要进行开胸手术。在此过程中，需要在肋骨之间做一个较大的切口，然后打开胸腔。

DICER1基因检测

DICER1基因检测通过检查血液或唾液样本来检测DICER1基因的变化。

免疫组织化学

免疫组织化学检测使用抗体来检查患者组织样本中的某些抗原（标记物）。抗体通常与酶或荧光染料相连。抗体与患者组织样本中的抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。该检测用于帮助诊断癌症并帮助区分一种癌症和另一种癌症。

征求第二意见

您可能需要征求第二位医生的意见，以确认您孩子的癌症诊断和治疗计划。如果您寻求第二位医生的意见，您需要从第一位医生那里获得医学检测结果和报告，并与第二位医生分享。第二位医生将审查基因检测报告、病理报告、幻灯片和扫描。这位医生可能会同意第一位医生的意见，建议更改治疗计划，或提供有关您孩子癌症的更多信息。